Pęcherzyca zwykła
Pemphigus Vulgaris
Magdalena
Putra-Szczepaniak
Katedra i Klinika
Dermatologii, Wenerologii
i Alergologii, Uniwersytet
Medyczny we Wrocławiu
ul. Chałubińskiego 1
50-368 Wrocław
T:
+48 693 118 128
E:
otrzymano / received:
20.01.2015
poprawiono / corrected:
17.02.2015
zaakceptowano / accepted:
14.03.2015
»
203
|
|
Streszczenie
Pęcherzyca zwykła (
Pemphigus vulgaris
) to choroba
autoimmunologiczna, charakteryzująca się obecnością
autoprzeciwciał skierowanych przeciwko struktural-
nym białkom skóry. Celem leczenia pęcherzycy jest
uzyskanie całkowitego ustąpienia zmian skórnych
oraz ujemnych wyników badań immunologicznych.
W terapii pęcherzycy zwykłej stosuje się zarówno le-
czenie miejscowe, jak i ogólne, dobrane indywidualnie
do każdego pacjenta. Powinno odbywać się w trakcie
hospitalizacji pacjenta na oddziale dermatologicznym.
Im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym szanse na
wyleczenie są większe.
Celem tego artykułu jest przybliżenie istoty choroby
oraz wskazanie najczęstszych przyczyn, objawów oraz
kierunków leczenia pęcherzycy zwykłej.
Słowa kluczowe:
pęcherzyca zwykła, choroba
autoimmunologiczna, glikokortykosteroidy, leczenie
immunosupresyjne
|
|
Abstract
Pemphigus vulgaris is an autoimmune disease, in which
autoantibodies against structural skin proteins occur. The
goal in pemphigus treatment is complete regression of skin
changes and to obtain negative immunological tests results
in patients. In pemphigus vulgaris the local and general tre-
atment is used, determined individually for every patient.
It should be carried out at Dermatological Unit during the
patient’s hospitalization. The sooner the treatment is star-
ted, the better the results are.
The aim of this work is to introduce the reader to the es-
sence of the disease, and an indication of the most common
causes, symptoms and treatment of pemphigus vulgaris
directions.
Key words:
pemphigus vulgaris, an autoimmune disease,
corticosteroids, immunosuppressive therapy
|
|
WSTĘP
Pęcherzyca zwykła występuje z częstotliwością
1-5 przypadków/milion rocznie i dotyczy głównie osób
w średnim wieku – tak samo mężczyzn, jak i kobiet [1,
2]. Jest to najczęstsza odmiana pęcherzycy w Ameryce
Północnej i w Europie. Dotyka głównie mieszkańców
basenu Morza Śródziemnego. Jej przyczyną są auto-
przeciwciała skierowane przeciwko desmogleinom.
Charakteryzuje się powstawaniem śródnaskórkowych
pęcherzy w obrębie skóry i błon śluzowych, które ule-
gają rozerwaniu, pozostawiając nadżerki. Potwierdze-
niem choroby jest badanie immunofluorescencyjne.
Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. Dawniej była to
choroba śmiertelna, a przyczynami zgonu były przede
wszystkim zakażenia, niedożywienie, odwodnienie.
W stosowanej obecnie farmakoterapii kortykosteroida-
mi ogólnymi rokowania są bardziej optymistyczne, jed-
nak skutki uboczne stosowanych leków niekorzystnie
odbijają się na stanie ogólnym pacjentów [2].
|
|
ETIOPATOGENEZA
Pęcherzyca jest chorobą autoimmunologiczną. Cha-
rakteryzuje się występowaniem przeciwciał przeciwko
desmogleinie 3, a następnie desmogleinie 1, w wyniku
czego dochodzi do utraty połączeń między keratyno-
cytami. Akantoliza powoduje powstawanie pęcherzy,
a po ich przerwaniu – nadżerek. Poziom przeciwciał
odzwierciedla przebieg choroby i rokowanie [1].
Przyczynami pęcherzycy są zarówno czynniki ge-
netyczne, jak i czynniki środowiskowe. Często te dwie
składowe występują współzależnie, odpowiednio nasi-
lając lub zmniejszając objawy choroby. Do czynników
zewnętrznych zaliczamy: czynniki fizyczne (promie-
niowanie jonizujące, promieniowanie UV), składniki
pokarmowe (herbata, czerwone wino, por, cebula, czo-
snek, chili, pieprz), leki (fenylobutazon, penicylamina,
kaptopryl), używki, stres, pestycydy, infekcje wiruso-
we [3]. Istotną informacją jest to, że każdy typ pęche-
rzycy mogą wywoływać leki z każdej grupy.
b)
a)
2 / 2015 / vol. 4
Kosmetologia Estetyczna
202
N
artykuł naukowy
dermatologia
