Przeprowadzono badania, które wykazały znacznie
większą częstotliwość występowania chorób autoimmuno-
logicznychupacjentówpierwszegostopniapokrewieństwa
[4]. Są to między innymi: reumatoidalne zapalenie stawów,
autoimmunologiczne zapalenie wątroby, toczeń rumienio-
wy, a także bardzo często choroby tarczycy (najczęściej
choroba Haschimoto), dlatego nawet przy braku objawów
klinicznych u pacjenta z pęcherzycą zaleca się przeprowa-
dzenie oceny czynności tarczycy i badań laboratoryjnych
na obecność przeciwciał przeciwtarczycowych [5].
|
|
OBJAWY
Wykwitem pierwotnym są delikatne pęcherze, łatwo
ulegają przerwaniu, co powoduje powstawanie bolesnych
nadżerek. Zmiany skórne, mające tendencję do szerzenia
się obwodowo, lokalizują się głównie na owłosionej skórze
głowy, twarzy oraz w miejscach drażnionych mechanicz-
nie, takich jak: łokcie, kolana, plecy, pośladki. Zawsze na-
leży sprawdzić stan owłosionej skóry głowy.
Przebieg choroby jest przewlekły, bezgorączkowy.
Świąd raczej nie występuje [2].
U pacjentów z pęcherzycą dochodzi do powstawania
zmian na błonach śluzowych. Są to głównie pęcherze
i pęcherzyki, które łatwo ulegają rozerwaniu, dopro-
wadzając do powstania nadżerek – czerwonych z białą
otoczką. Występują najczęściej w jamie ustnej, gardle,
krtani, gdzie wywołują ból i problemy z jedzeniem, ale
także w nosie i na narządach płciowych.
Często są to pierwsze, a niekiedy jedyne manifestacje
schorzenia. Zdarza się, że pozostają po zastosowanym le-
czeniu, pomimo ustąpienia zmian na skórze [6].
Odmianą pęcherzycy zwykłej są:
•
Pecherzyca bujająca
(
pemphigus vegetans
) – cechują-
ca się występowaniem brodawkujących, przerosłych
ognisk w obrębie fałdów skórnych, pachwin i okolic
otworów naturalnych ciała, obok wykwitów typo-
wych dla pęcherzycy zwykłej w jej typowej odmia-
nie. Można wyróżnić jej dwa typy:
––
Neumanna, gdzie na podłożu pęcherzycy zwykłej
powstaje zmacerowanynalot na zmianach skórnych,
––
Hallopeou, zlokalizowana w miejscach wyprze-
niowych, rozpoczynająca się krostami przekształ-
cającymi się w bujające zmiany [1].
Zarówno diagnostyka, jak i leczenie wyglądają tak
samo jak w pęcherzycy zwykłej [2].
•
Pęcherzyca opryszczkowata
(
pemphigus herpetifor-
mis
). Zmiany rumieniowo-pęcherzykowe występują
w układzie opryszczkowatym (kolisty lub obrączko-
waty kształt wykwitów).
•
Pęcherzyca brazylijska
(
fogo selvagem
). Endemicz-
nie występuje w Ameryce Południowej, ma związek
z wirusami i jest przenoszona przez ukłucia owadów.
|
|
DIAGNOSTYKA
•
Badanie przedmiotowe – do-
datni bezpośredni objaw Ni-
kolskiego w aktywnym okre-
sie choroby. Pod wpływem
pocierania pęcherza następuje
spełzanie warstw powierz-
chownych naskórka. Drugim
jest objaw Asboe-Hansena,
w którym nienaruszony pę-
cherz uciśnięty delikatnie pal-
cem szerzy się obwodowo.
•
Ocena histologiczna wycięte-
go małego pęcherza lub brzeg
dużego pęcherza – widoczna
jest akantoliza.
•
Immunofluorescencja bezpo-
średnia bioptatu zdrowej skó-
ry przylegającej bezpośred-
nio do pęcherza lub z bardzo
wczesnej zmiany (rumień,
bąbel pokrzywkowy) – wy-
kazuje śródnaskórkowe złogi IgG.
Badanie surowicy na obecność przeciwciał pemphi-
gus lub wykazanie obecności przeciwciał skierowanych
przeciwko antygenowi 130 kD testem immunoenzyma-
tycznym ELISA
(
enzyme-linked immunosorbent assai
).
Pęcherzycę zwykłą należy głównie różnicować
z pemfigoidem. Zmiany skórne w pemfigoidzie są wie-
lopostaciowe: rumieniowo-obrzękowe, pokrzywkowa-
te, pęcherzowe i pęcherzykowe. Pęcherze są bardziej
napięte, trudne do przerwania, występują na podłożu
rumieniowym lub na skórze pozornie niezmienionej
chorobowo. Często towarzyszy świąd. Inna jest również
lokalizacja: zmiany mogą być rozsiane po całej skórze.
Rozstrzygające jest badanie immunopatologiczne [7].
Wykwity na błonach śluzowych
jamy ustnej są równie częste
w innych schorzeniach, takich
jak między innymi: opryszczka
zwykła, ospa wietrzna, zaka-
żenie drożdżakowe, afty, liszaj
płaski, przewlekłe wrzodziejące
zapalenie jamy ustnej, rogowa-
cenie białe (leukoplakia), toczeń
rumieniowaty błon śluzowych
– dlatego w różnicowaniu tak
ważny jest cały obraz kliniczny
choroby [11].
Fot. 1
Pęcherzyca zwykła.
a) plecy, b) jama ustna
Źródło:
[I]
Fot. 2
Pęcherzyca bujająca
Źródło:
[I]
2 / 2015 / vol. 4
Kosmetologia Estetyczna
203
N
artykuł naukowy
dermatologia
